Botsarcomen

Osteosarcomen, spindle cell sarcoom van het bot en ongedifferentieerd hooggradig pleiomorf botsarcoom

• Eerste lijn - zowel curatief als palliatief

  Standaard eerste lijn chemotherapie: (zowel niet als wel gemetastaseerd)

  Chemotherapie volgens onderstaand MAP schema, bij voorkeur sandwich therapie 2 kuren neo-adjuvant + 4 kuren adjuvant i.v.m. mogelijkheid extremiteitsparende chirurgie, eventueel volledig adjuvant (geen verschil in overleving).

  Leeftijd/comorbiditeit vraagt eventuele dosisreductie of weg laten van het kuurdeel MTX.

  Voor start behandeling altijd overleg met staflid met als aandachtsgebied sarcomen.

  

   

  < 40 jaar: standaard MAP schema

  Kuurdeel AP:

  A= Doxorubicine, 37.5 mg/m²  dag 1 en dag 2

  P = Cisplatine, 60 mg/m²  dag 1 en dag 2

  Kuurdeel M:

  M = MTX, 12 g/m²  dag 1                           

  Na kuurdeel AP standaard NEULASTA voorschrijven.

  Bij kuurdeel MTX attentie voor rescue Leucovorin en check bijlage I en II van moederprotocol MAP voor maatregelen rondom en serumconcentraties MTX.

  (NB gezien interactie Methotrexaat en protonpompremmers stop Pantozol)

  40-60 jaar: MAP schema op maat:

  (Pas dosisreductie toe op grond van leeftijd/comorbiditeit/inschatting arts)

  Kuurdeel AP:

  A= Doxorubicine, 37.5 mg/m² dag 1 en dag 2

  P = Cisplatine, 60 mg/m²  dag 1 en dag 2

  Kuurdeel M:

  M = MTX, 8 g/m², dag 1

  Na kuurdeel AP standaard NEULASTA voorschrijven.

  Bij kuurdeel MTX attentie voor rescue Leucovorin en check bijlage I en II van moederprotocol MAP voor maatregelen rondom en serumconcentraties MTX.

  (NB gezien interactie Methotrexaat en protonpompremmers stop Pantozol)

  <  60 jaar: (Indien MTX niet mogelijk/wenselijk is):

  AP   à 3 weken:

  A= Doxorubicine, 37.5 mg/m² dag 1 en dag 2

  P = Cisplatine, 60 mg/m² dag 1 en dag 2

  Maximaal 6 cycli (2 kuren neo-adjuvant en 4 kuren adjuvant)

  Standaard NEULASTA voorschrijven.

  Pas dosisreductie toe op grond van leeftijd/comorbiditeit/inschatting arts.

  > 60 jaar: Doxorubicine monotherapie

  Doxorubicine, 75 mg/m² à 3 weken: dag 1

  Maximaal 6 cycli (2 kuren neo-adjuvant en 4 kuren adjuvant)

  Pas dosisreductie toe op grond van leeftijd/comorbiditeit/inschatting arts

• 2e lijn

  Standaard tweede lijn chemotherapie:

  Voorkeur: behandeling in studieverband

  Indien geen studie beschikbaar:

  • Ifosfamide, 3g/m²/24 uur à 3 weken: dag 1, dag 2 en dag 3  

  Maximaal 6 cycli

  Evaluatie iedere 2 kuren, stop bij progressie.

Ewing sarcoom

• Primaire behandeling

  Primaire behandeling

  Vincristine Doxorubicine Cyclofosfaminde(VDC) /Ifosfamide Etoposide (IE) alternerend a 2 weken met G-CSF (totaal 9 kuren preoperatief).

  VDC:

  • Vincristine 2 mg IV op dag 1
  • Doxorubicine 37.5 mg/m2 op dag 1, 2
  • Cyclofosfamide 1200 mg/m2 op dag 1

  IE:

  • Ifosfamide 1800 mg/m2 dag 1,2,3,4,5
  • Etoposide 100 mg/m2 dag 1,2,3,4,5

  

  Na lokale therapie (chirurgie): IE/VC alternerend a 2 weken met G-CSF (totaal 5 kuren).

  IE:

  • Ifosfamide 1800 mg/m2 dag 1,2,3,4,5
  • Etoposide 100 mg/m2 dag 1,2,3,4,5

  VC:

  • Vincristine 2 mg IV op dag 1
  • Cyclofosfamide 1200 mg/m2 op dag 1

  

  NB indien radiotherapie als lokale therapie dan gelijktijdig met chemotherapie.

• Recidief of tweede lijn

  Recidief of 2^e lijn

  Doorgaans zijn dit behandelingen in studieverband (Graag overleg)

  Irinotecan/temozolamide 3-wekelijks, 6 kuren:                                                   

  • Irinotecan, 50 mg/m² iv, d 1-5
  • Temozolamide, 100 mg/m², per os 1 uur voor irino, d 1-5

  Topotecan/Cyclofosfamide 3-wekelijks, 6 kuren:                                                            

  • Topotecan, 0.75 mg/m², iv, d 1-5
  • Cyclofosfamide, 250 mg/m², iv, d 1-5Hoge dosis

  Ifosfamide 3-wekelijks, 4 kuren                                                              

  • Ifosfamide, 3 g/m², iv, d 1-5
  • Mesna
  • G-CSF primaire profylaxe

  Carboplatin/etoposide

CIC-gerelateerd sarcoom

CIC-gerelateerd sarcoom (translocatie geassocieerd)

Op basis van beperkte data: doorgaans behandeling conform Ewing schema op basis van beperkte data.

Chordoom

1^e keus imatinib 400 mg, bij falen op imatinib evt combinatie sirolimus 2 mg/dag met imatinib 400 mg/dag.

Reusceltumoren van het bot

irresectabel, resectie niet aantrekkelijk of gemetastaseerd

• Denosumab 120 mg sc elke 4 weken na oplaad 120 mg sc. op dag 1, 8 en 15, met toevoeging van calcium en vitamine D 500 mg/400 IE 1dd.