Botsarcomen

Ewing sarcoom

• Primaire behandeling

  Primaire behandeling

  Vincristine Doxorubicine Cyclofosfaminde(VDC) /Ifosfamide Etoposide (IE) alternerend a 2 weken met G-CSF (totaal 9 kuren preoperatief).

  VDC:

  • Vincristine 2 mg IV op dag 1
  • Doxorubicine 37.5 mg/m2 op dag 1, 2
  • Cyclofosfamide 1200 mg/m2 op dag 1

  IE:

  • Ifosfamide 1800 mg/m2 dag 1,2,3,4,5
  • Etoposide 100 mg/m2 dag 1,2,3,4,5

  

  Na lokale therapie (chirurgie): IE/VC alternerend a 2 weken met G-CSF (totaal 5 kuren).

  IE:

  • Ifosfamide 1800 mg/m2 dag 1,2,3,4,5
  • Etoposide 100 mg/m2 dag 1,2,3,4,5

  VC:

  • Vincristine 2 mg IV op dag 1
  • Cyclofosfamide 1200 mg/m2 op dag 1

  

  NB indien radiotherapie als lokale therapie dan gelijktijdig met chemotherapie.

• Recidief of tweede lijn

  Recidief of 2^e lijn

  Doorgaans zijn dit behandelingen in studieverband (Graag overleg)

  Irinotecan/temozolamide 3-wekelijks, 6 kuren:                                                   

  • Irinotecan, 50 mg/m² iv, d 1-5
  • Temozolamide, 100 mg/m², per os 1 uur voor irino, d 1-5

  Topotecan/Cyclofosfamide 3-wekelijks, 6 kuren:                                                            

  • Topotecan, 0.75 mg/m², iv, d 1-5
  • Cyclofosfamide, 250 mg/m², iv, d 1-5Hoge dosis

  Ifosfamide 3-wekelijks, 4 kuren                                                              

  • Ifosfamide, 3 g/m², iv, d 1-5
  • Mesna
  • G-CSF primaire profylaxe

  Carboplatin/etoposide

CIC-gerelateerd sarcoom

CIC-gerelateerd sarcoom (translocatie geassocieerd)

Op basis van beperkte data: doorgaans behandeling conform Ewing schema op basis van beperkte data.

Mesenchymaal chondrosarcoom

Mesenchymaal chondrosarcoom

Op basis van  beperkte data: behandeling conform Ewing schema.

Chordoom

1^e keus imatinib 400 mg, bij falen op imatinib evt combinatie sirolimus 2 mg/dag met imatinib 400 mg/dag.

Reusceltumoren van het bot

irresectabel, resectie niet aantrekkelijk of gemetastaseerd

• Denosumab 120 mg sc elke 4 weken na oplaad 120 mg sc. op dag 1, 8 en 15, met toevoeging van calcium en vitamine D 500 mg/400 IE 1dd.