Palliatief

Algemene weke delen sarcomen

Doxorubicine 3-wekelijks: totaal max 6 cycli:                                                                          

• Doxorubicine, 75 mg/m² , 100ml NaCl 0.9%, ½ uur, d1 

NB bij cardiale voorgeschiedenis/risico factoren vooraf ejectiefractie.

Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.

Policontrole alleen dag 1.

Angiosarcomen

Paclitaxel wekelijks:                                                         

• Paclitaxel, 80 mg/m² , d 1,8,15, à 4 weken
• Tot progressie,
• Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren,
• Policontrole met lab alleen op dag 1.

Radiatie­sarcoom zonder angiosarcoom kenmerken

Radiatiesarcoom zonder angiosarcoom kenmerken:

• Gemcitabine 3-wekelijks,
• Gemcitabine 1000mg/m2 dag 1 en 8,
• Tot progressie,
• Policontrole alleen dag 1 van de kuur, lab dag 1 en 8 van de kuur.

Rhabdomyosarcomen

Synovitis villonodularis pigmentosa (SVP/PVNS/TGCT)

Synovitis villonodularis pigmentosa (SVP; ook wel pigmented villonodular synovitis (PVNS) of tenosynovial giant cell tumors (TGCT))

• Imatinib (Glivec) 1 dd 400 mg.

Per schema

• Docetaxel/gemcitabine

  Docetaxel/gemcitabine à 3 weken:

  • Gemcitabine, 900 mg/m² , d 1,8
  • Docetaxel, 80-100 mg/m² , d 8 1e lijn 100 mg/m2, anders 80 mg/m2 tenzij bestraling van volledige kleine bekken gehad).
  • Tot progressie

  Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.

  Policontrole plus lab dag 1 en 8.

• Pazopanib (niet bij liposarcomen)

  Pazopanib (niet bij liposarcomen) 

  Pazopanib: 1 dd 800 mg po continue (gewoon recept in EPIC, geen BEACON moederprotocol):

  • Evaluatie na 12 weken, bij slecht verdragen of verdenking klinische progressie na 8 weken.
  • Policontrole na 2 weken, na 4 weken en daarna elke 4 weken, bij goed verdragen vanaf 12 weken interval uitbreiden.
  • Overweeg spiegelbepaling. Streef dalspiegel is > 20.5 mg/L.

• Trabectedine (weesgeneesmiddel, voorkeur bij lipo- en leiomyosarcomen)

  Trabectidine 1.5 mg/m²  iv in 24 uur, eventueel via perfusor à 3 weken, tot progressie:

  • NB gedurende eerste kuur wekelijks lab inclusief CK en leverfuncties, kuur 2 op dag 10, daarna naar inzicht.
  • Volgende kuur geven indien CK <2.5 ULN en dalend tov eerder.
  • NB indien trabectidine in 3^e lijn of hoger startdosis 1.2 mg/m²
  • G-CSF alleen als secundaire profylaxe.
  • Gezien exceptioneel duur middel: kuur pas tekenen en vrijgeven als zeker is dat deze door gaat.

• Eribuline

  Eribuline - alleen liposarcomen, daarbij voorkeur als 3e lijn:

  • Eribulin 1.23 mg/m2 dag 1 en 8 a 3 weken,
  • Tot progressie,
  • Policontrole alleen dag 1 van de kuur, lab dag 1 en 8 van de kuur.

• Gemcitabine

   

  • Gemcitabine 1000mg/m2 dag 1 en 8 a 3 weken
  • tot progressie
  • Policontrole alleen dag 1 van de kuur, lab dag 1 en 8 van de kuur.

• Dacarbazine (met name bij leiomyosarcoom overwegen)

  Dacarbazine wekelijks sarcoom

  • dacarbazine 1200 mg/m2 dag 1 a 3 weken tot progressie.
  • Mogelijk iets effectiever in (uteriene) leiomyosarcomen.
  • Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.
  • Policontrole en lab dag 1.

• Ifosfamide à 3 weken

  Ifosfamide, keuze uit 2 schema’s:

  • 3g/m²/dag  iv d1-3 q 21 dagen,
  • of 1g/m2/dag iv dag 1-14 q 28 dagen  op een perfusor.

  NB primaire G-CSF profylaxe alleen bij risico factoren bv voorbehandeling of eerder radiotherapie bekken.

  • Mogelijk effectiever in synoviasarcomen,
  • Niet bij leiomyosarcomen,
  • Niet bij beperkte nierfunctie,
  • Policontrole dag 10 van elke kuur,
  • Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.

• Cyclofosfamide-prednison

  Oraal cyclofosfamide 2dd 100 mg en prednison 1dd 20 mg dag 1 tm 7 van elke 14 dagen (gewoon recept in EPIC, geen BEACON moederprotocol):

  • Tot progressie.
  • Bij onvermogen tot intensievere systeemtherapie of falen van alle andere opties.
  • Policontrole na 2 weken, daarna elke 4 weken met uitbreiden van interval bij goed verdragen.