Eerste lijn
Algemene weke delen sarcomen
Doxorubicine 3-wekelijks: totaal max 6 cycli:
- Doxorubicine, 75 mg/m2 , 100ml NaCl 0.9%, ½ uur, d1
NB bij cardiale voorgeschiedenis/risico factoren vooraf ejectiefractie.
Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.
Policontrole alleen dag 1.
Angiosarcomen
Paclitaxel wekelijks:
- Paclitaxel, 80 mg/m2 , d 1,8,15, à 4 weken
- Tot progressie,
- Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren,
- Policontrole met lab alleen op dag 1.
Radiatiesarcoom zonder angiosarcoom kenmerken
Radiatiesarcoom zonder angiosarcoom kenmerken:
- Gemcitabine 3-wekelijks,
- Gemcitabine 1000mg/m2 dag 1 en 8,
- Tot progressie,
- Policontrole alleen dag 1 van de kuur, lab dag 1 en 8 van de kuur.
Rhabdomyosarcomen
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
- Inductie of gemetastaseerd: imatinib 2 dd 400 mg.
Synovitis villonodularis pigmentosa (SVP/PVNS/TGCT)
Synovitis villonodularis pigmentosa (SVP; ook wel pigmented villonodular synovitis (PVNS) of tenosynovial giant cell tumors (TGCT))
- Imatinib (Glivec) 1 dd 400 mg.
Tweede lijn en verder
Per schema
-
Docetaxel/gemcitabine à 3 weken:
- Gemcitabine, 900 mg/m2 , d 1,8
- Docetaxel, 80-100 mg/m2 , d 8 1e lijn 100 mg/m2, anders 80 mg/m2 tenzij bestraling van volledige kleine bekken gehad).
- Tot progressie
Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.
Policontrole plus lab dag 1 en 8.
-
Pazopanib (niet bij liposarcomen)
Pazopanib: 1 dd 800 mg po continue (gewoon recept in EPIC, geen BEACON moederprotocol):
- Evaluatie na 12 weken, bij slecht verdragen of verdenking klinische progressie na 8 weken.
- Policontrole na 2 weken, na 4 weken en daarna elke 4 weken, bij goed verdragen vanaf 12 weken interval uitbreiden.
- Overweeg spiegelbepaling. Streef dalspiegel is > 20.5 mg/L.
-
Trabectidine 1.5 mg/m2 iv in 24 uur, eventueel via perfusor à 3 weken, tot progressie:
- NB gedurende eerste kuur wekelijks lab inclusief CK en leverfuncties, kuur 2 op dag 10, daarna naar inzicht.
- Volgende kuur geven indien CK <2.5 ULN en dalend tov eerder.
- NB indien trabectidine in 3e lijn of hoger startdosis 1.2 mg/m2
- G-CSF alleen als secundaire profylaxe.
- Gezien exceptioneel duur middel: kuur pas tekenen en vrijgeven als zeker is dat deze door gaat.
-
Eribuline - alleen liposarcomen, daarbij voorkeur als 3e lijn:
- Eribulin 1.23 mg/m2 dag 1 en 8 a 3 weken,
- Tot progressie,
- Policontrole alleen dag 1 van de kuur, lab dag 1 en 8 van de kuur.
-
- Gemcitabine 1000mg/m2 dag 1 en 8 a 3 weken
- tot progressie
- Policontrole alleen dag 1 van de kuur, lab dag 1 en 8 van de kuur.
-
Dacarbazine wekelijks sarcoom
- dacarbazine 1200 mg/m2 dag 1 a 3 weken tot progressie.
- Mogelijk iets effectiever in (uteriene) leiomyosarcomen.
- Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.
- Policontrole en lab dag 1.
-
Ifosfamide, keuze uit 2 schema’s:
- 3g/m2/dag iv d1-3 q 21 dagen,
- of 1g/m2/dag iv dag 1-14 q 28 dagen op een perfusor.
NB primaire G-CSF profylaxe alleen bij risico factoren bv voorbehandeling of eerder radiotherapie bekken.
- Mogelijk effectiever in synoviasarcomen,
- Niet bij leiomyosarcomen,
- Niet bij beperkte nierfunctie,
- Policontrole dag 10 van elke kuur,
- Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.
-
Oraal cyclofosfamide 2dd 100 mg en prednison 1dd 20 mg dag 1 tm 7 van elke 14 dagen (gewoon recept in EPIC, geen BEACON moederprotocol):
- Tot progressie.
- Bij onvermogen tot intensievere systeemtherapie of falen van alle andere opties.
- Policontrole na 2 weken, daarna elke 4 weken met uitbreiden van interval bij goed verdragen.