Eerste lijn
Algemene weke delen sarcomen
Doxorubicine 3-wekelijks: totaal max 6 cycli:
- Doxorubicine, 75 mg/m2 , 100ml NaCl 0.9%, ½ uur, d1
NB bij cardiale voorgeschiedenis/risico factoren vooraf ejectiefractie.
Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren.
Policontrole alleen dag 1.
Angiosarcomen
Paclitaxel wekelijks:
- Paclitaxel, 80 mg/m2 , d 1,8,15, à 4 weken
- Tot progressie,
- Evaluatie na 3 kuren, bij slecht verdragen of klinische verdenking progressie na 2 kuren,
- Policontrole met lab alleen op dag 1.
Radiatiesarcoom zonder angiosarcoom kenmerken
Radiatiesarcoom zonder angiosarcoom kenmerken:
- Gemcitabine 3-wekelijks,
- Gemcitabine 1000mg/m2 dag 1 en 8,
- Tot progressie,
- Policontrole alleen dag 1 van de kuur, lab dag 1 en 8 van de kuur.
Rhabdomyosarcomen
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
- Inductie of gemetastaseerd: imatinib 2 dd 400 mg.
Synovitis villonodularis pigmentosa (SVP/PVNS/TGCT)
Synovitis villonodularis pigmentosa (SVP; ook wel pigmented villonodular synovitis (PVNS) of tenosynovial giant cell tumors (TGCT))
- Imatinib (Glivec) 1 dd 400 mg.
Tweede lijn en verder
Algemeen
De volgorde wordt bepaald op basis van histiotype, toxiciteitsprofiel en patiënt voorkeuren. Meest gekozen volgorde na falen 1e lijn: pazopanib - trabectedine - gemcitabine - (dacarbazine) - ifosfamide - cyclofosfamide/prednison. De combinatie van gemcitabine-docetaxel bij (uterien) leiomyosarcoom eventueel in 2e lijn. Voor synoviasarcomen ifosfamide als 2e lijn overwegen. Voor liposarcomen eribulin overwegen en juist geen pazopanib.